Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии сердца (МАС) – это наследственно обусловленные структурно-метаболические изменения клапанного аппарата сердца и/или его соединительнотканного каркаса, включая магистральные сосуды в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающиеся гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями сердечно-сосудистой системы.

В последние годы МАС у детей и подростков диагностируются часто благодаря внедрению в практическое здравоохранение эхокардиографического исследования сердца.

Частота выявления МАС:

1. у здоровых детей составляет от 2 – 10 %;
2. у детей с патологией сердечно-сосудистой системы от 10 – 25%;
3. изолированные МАС выявляются у 60% пациентов;
4. сочетания различных МАС у 40% пациентов.

Наиболее часто выявляемые МАС у детей:

1. пролапс митрального клапана;
2. дополнительные хорды и трабекулы левого желудочка;
3. открытое овальное окно.

Обратное развитие МАС:

1. увеличенный евстахиев клапан нижней полой вены;
2. пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
3. пролапс митрального клапана;
4. открытое овальное окно.

Причинами формирования МАС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани. При дисплазии соединительной ткани сердца в патологический процесс вовлекается его соединительнотканный каркас – сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца, магистральные сосуды.

Осложнения МАС: нарушения сердечного ритма; инфекционный кардит; фиброзирование и кальцификация створок клапанов; миксоматоз клапанов и хордального аппарата; разрывы хорд; внезапная смерть.

Клиническая картина:

Для пациентов с МАС характерен астенический тип конституции, мышечная гипотония, «вялая» осанка, неустойчивость походки, дефицит массы тела. Скелетные аномалии: долихостеномелия, арахно-дактилия, деформация грудной клетки, сколиоз и кифоз позвоночника, искривление конечностей, костно-хрящевые дисплазии, плоскостопие. Системные признаки дисморфогенеза: насчитывают около 200 вариантов (краниоцефальные, глаза и область глаз, рот и зубы, кожа и ее дериваты) наличие пяти и более признаков характерно дисплазии соединительной ткани.

У 70% лиц с МАС выявляется синдром вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее распространенные проявления вегетативной дисфункции у детей: цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния.

Основным аускультативным феноменом при МАС является систолический шум, меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке. Шум выявляется практически у каждого больного с малыми аномалиями и в каждом случае требует уточнения диагноза.

Одним из самых грозных осложнений МАС является нарушение ритма сердца, которое может приводить к сердечной недостаточности и внезапной смерти.

К аритмогенным МАС относятся: фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды; пролапс митрального клапана (ПМК); пролапс трикуспидального клапана (ПТК); аневризма межпредсердной перегородки; увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан; открытое овальное окно.

Нарушения ритма сердца встречаемые при аритмогенных МАС: миграция водителя ритма; предсердная и желудочковая экстрасистолия; АВ - блокада и внутрижелудочковая блокада; блокада правой ножки пучка Гиса; пароксизмальная тахикардия; синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ); WPW – синдром; синдром удлиненного интервала QT; синдром слабости синусового узла (СССУ).

Алгоритм обследования пациента с аритмогенными МАС:

1. сбор жалоб: цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния;
2. определение внешних «малых» аномалий развития;
3. аускультативные признаки: систолический шум, «клик», меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке;
4. электрокардиография: снятие ЭКГ стоя, лежа, после физической нагрузки;
5. эхокардиография (УЗИ – сердца);
6. мониторинг ЭКГ для выявления нарушения ритма сердца;
7. дозированная физическая нагрузка для выявления переносимости физической нагрузки;
8. консультация аритмологом: при выявлении сложных нарушений ритма;
9. исследования органов и систем для выявления внутренних «малых» аномалий.

Обязательному наблюдению подлежат следующие группы детей:

1. с аритмогенными формами МАС;
2. с миксоматозно измененными клапанами;
3. с бикуспидальным аортальным клапаном.

Тактика ведения пациентов с МАС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды исследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений. Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Немедикаментозные методы лечения МАС включают:

1. нормализация распорядка дня;
2. рациональное и сбалансированное питание;
3. пребывание на свежем воздухе;
4. соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном;
5. нормализация труда и отдыха;
6. адекватная физическая активность.

Медикаментозное лечение.

Пациентам с МАС могут быть рекомендованы:

1. препараты, направленные на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния);
2. кардиотрофная терапия (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
3. антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (с целью профилактики инфекционного эндокардита);
4. антиаритмические препараты (по показаниям).

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При выявлении аритмогенного МАС, а также МАС с миксоматозно измененными клапанами и/или бикуспидального аортального клапана допуск к занятию спортом определяется после консультации врачом-кардиологом детским.

При наличии ПМК, а также данных семейного анамнеза (случаи внезапной смерти у родственников), наличия жалоб на сердцебиения и кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для решения о противопоказании занятия спортом.

Такой же тактики следует придерживаться при наличии любого аритмогенного МАС с синдромом предвозбуждения желудочков, которые могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

Статью подготовили:

Назарчук И.И., старший преподаватель кафедры педиатрии, Институт повышения квалификации и переподготовки кадров здравоохранения учреждения образования «Белорусский государственный медицинский университет» г. Минск

Зарецкая Е.М., врач-педиатр (заведующий) 4-го педиатрического отделения (ревматологического) УЗ «4-я городская детская клиническая больница» г. Минск